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成人T細胞白血病リンパ腫(Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma：ATL)における皮膚症状はATL患者の約半数に認められ、斑型、局面型、多発丘疹型、結節腫瘤型、紅皮症型、紫斑型に分けることができ、皮膚症状によって予後が異なる。WEBセミナーでは、皮膚症状とその治療について解説する。
40歳代、女性。全身の紅斑、皮膚萎縮のため当科紹介。前額や上肢に黒色痂皮を伴う結節病変がみられ、躯幹四肢には萎縮性の紅斑がみられた。菌状息肉症T3N0M0 stage IIBの診断としたが、生検後に結節病変はすべて消退したため、局所治療として外用療法とNB-UVBを開始した。その後も1～2㎝大の結節の新生がみられるが、数週間で自然消退するため、全身療法は行わずに局所治療を継続している。
専門医を更新して、ようやく一端の皮膚科医になれたと思っても、未だに見たこともないATLの特異疹に毎年出会う。それだけではなく、他疾患に誤診しかけることもある。ATLの皮膚病変は多彩で奥深い。本講演では多彩な皮膚症状の一端を紹介しつつ、ATLの診断の一助となりえるポイントなど、ATL診療で役立つ知識を紹介したい。
皮膚リンパ腫診療ガイドラインが本年改訂された。今回はGRADE方式に基づいてクリニカルクエスチョンの設定、文献の収集と評価、推奨度決定を行った。本講演ではクリニカルクエスチョンを中心に改訂ガイドラインを解説する。
皮膚T細胞性リンパ腫の中でも我々が直面する疾患は菌状息肉症であろう。大多数の症例はskin directed therapyにて病勢のコントロールは可能であるが、進行期の菌状息肉症（ⅡB以降）は予後不良であり、治療は主に全身化学療法である。しかし現時点での化学療法の奏効率は満足いくものではなく、毒性も高い。2014年3月に再発又は難治性のCCR4陽性の皮膚T細胞性リンパ腫に対してモガムリズマブが承認を取得し、MAVORIC試験の結果を得て、2018年8月に一部変更承認を取得し、用法が変更されている。また2016年1月にはベキサロテンが承認、米国では2017年に再発性または難治性原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫およびCD30陽性菌状息肉症に対してブレンツキシマブ・ベドチンが承認された。効果にばらつきは認めるが、医療の進歩が進行期の皮膚T細胞性リンパ腫のQOLや予後を改善してきていると感じる。しかし、いずれも進行期の患者を寛解へいざなう治療法では無い。また化学療法に対する治療抵抗性の皮膚T細胞性リンパ腫患者に残された治療が骨髄移植であるのは周知の事実である。奏効を得ることはさることながら、適応患者の選択や副作用のマネージメントが必須である。皮膚科医として進行期の皮膚T細胞性リンパ腫に対して出来ることは？出来ないことは？そして血液内科医との橋渡しとして重要なことは何なのであろうか？今回は血液内科医と進行期皮膚T細胞性リンパ腫のマネージメントを検討したい。
ヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV-1）が全く異なる２つの疾患（成人T細胞白血病[ATL]とHTLV-1関連脊髄症 [HAM/TSP])をひきおこす機序にはまだ多くの謎が残されているが、その背景には免疫の関与がある。また、造血幹細胞移植を含む最近のATL治療にも免疫機序が関与する。基礎研究に基づき、ATLの発症機序や治療における免疫の役割と新たな治療への展望について解説する。
「ATLの診断と病型分類」
ATLは約半数の患者が皮膚病変を発症し、皮膚科が初診であることも多い。予後の予測や治療方針決定のほか血液内科への紹介の要否を判断するためには、正しい診断、病型分類が重要である。ATLの診断や病型分類のほか、予後予測因子などについて解説する。
「ATLの造血幹細胞移植療法」
ATLは、HTLV-1が原因で発症する末梢性T細胞腫瘍である。新規治療薬剤も登場したが、化学療法のみでの予後は依然不良である。造血幹細胞移植はATL患者の治癒を目指す唯一の治療として発展を遂げつつある。ATLに対する移植方法の多様性（移植細胞源の広がり、ミニ移植の開発など）と移植成績について解説する。
菌状息肉症早期例は臨床的、病理組織学的に炎症性皮膚障害と類似することがある。当科は、北海道大学医学研究科皮膚科等との共同研究で、菌状息肉症におけるCADM1の発現およびその有用性について検討を行った。菌状息肉症の腫瘍細胞におけるCell adhesion molecule 1（CADM1）の発現について免疫組織化学的解析を行い、58例中55例（94.8%）でその発現を認め、選択的に採取した腫瘍細胞でCADM1の遺伝子発現を確認した。CADM1は早期菌状息肉症の診断、および炎症性皮膚障害との鑑別において有用な指標となり得る。東京大学皮膚科の宮垣朝光先生を交え、菌状息肉症と炎症性皮膚疾患について対談する。
菌状息肉症（MF）を含めたCTCL（皮膚T細胞性リンパ腫）の治療は、局所療法（Skin-directed therapy：SDT）と全身療法（Systemic therapy：ST）に分けられる。早期MFは年単位で緩徐な経過をたどるものが多く、初期治療はSDTから開始し、再発や難治性病変、または病期の進行にあわせてSDTにSTを組み合わせていく。SDTは外用療法、光線療法、凍結療法、手術療法、放射線治療などがある。このWebセミナーではMFのSDTを中心に概説する。
講演１ 宮垣 朝光 先生
皮膚T細胞リンパ腫、特に菌状息肉症を中心としたindolentなリンパ腫の治療戦略では、如何にして副作用の少ない治療で病勢のコントロールを行うかが重要である。放射線治療は比較的副作用が少なく、QOLに関わる潰瘍を伴う腫瘤や浸潤局面を制御できる有用な治療法である。実際の症例を交えて、当院における放射線治療の位置付けについて述べる。
講演２ 大熊 加惠 先生
リンパ腫は放射線感受性が高い疾患であり、CTCLにおいても放射線治療は有用である。特に局所的放射線治療では、大きな負担なく高い治療効果を得ることができる。当院で用いている単回電子線照射を中心に、当院における放射線治療の実際を述べる。
皮膚Ｔ細胞性リンパ腫は進行が緩徐で皮膚科的治療が有効であるが、進行期には全身化学療法が必要となる。唯一完全治癒の可能性のある治療法は同種造血幹細胞移植であるが、本治療は毒性も高く、しばしば移植施設への紹介が遅れがちになる。本講演では、造血幹細胞移植のエッセンスと、どのような患者をいつ血液内科に紹介すればよいか解説します。
